ANNALES d’Endocrinologie • ANNALES d’Endocrinologie Bulletin offi ciel de la Société Française d’Endocrinologie Annals of Endocrinology 99267 Online ISSN: 2213-3941 Octobre 2024 • Vol. 85 • no 5 40e congrès de la Société Française d’Endocrinologie à Clermont-Ferrand, 16-18 octobre 2024
RÉDACTEUR EN CHEF Frédéric Castinetti (Marseille) RÉDACTRICE EN CHEF ASSOCIÉE Marie-Christine Vantyghem (Lille) COMITÉ DE RÉDACTION : Nadine Binart (Paris, Bicêtre), Jean-François Bonneville (Besançon), Olivier Bourron (Paris), Nicolas Chevalier (Marseille), Laure Cazabat (Paris), Nathalie Chabbert-Buffet (Paris), Olivier Chabre (Grenoble), Sophie Christin-Maitre (Paris), Thomas Cuny (Marseille), Stéphanie Espiard (Lille), Bernard Goichot (Strasbourg), Magali Haissaguerre (Bordeaux), Dominique Maiter (Bruxelles), Hervé Monpeyssen (Neuilly-sur-Seine), Pascal Pigny (Lille), Gaetan Prévost (Rouen), Gérald Raverot (Lyon). COMITÉ SCIENTIFIQUE : Xavier Bertagna (Paris), Albert Beckers (Liège), Christian Boitard (Paris), Thierry Brue (Marseille), Philippe Chanson (Paris), Karine Clément (Paris), Philippe Bouchard (Paris), Didier Dewailly (Lille), André Lacroix (Montréal), Hervé Lefebvre (Rouen), Yves Lebouc (Paris), Marc Lombes (Paris), Yves Morel (Lyon), Nelly Pitteloud (Lausanne), Vincent Rohmer (Angers), Bernard Rousset (Lyon), Martin Schlumberger (Paris-Villejuif), Jean Louis Wemeau (Lille), Jacques Young (Paris). Annales d’Endocrinologie (ISSN 0003-4266) 2024 (volume 85) Un an ; 6 numéros. Tarif particulier France (TTC) : 296 euros. Voir tarifs complets sur le site www.elsevier-masson.fr/revue/180 Adresser commande et paiement à Elsevier Masson SAS, Service Abonnements, 65, rue Camille-Desmoulins, 92442 Issy-les-Moulineaux cedex : paiement par chèque, carte de crédit (CB, MasterCard, EuroCard ou Visa : indiquer le n°, la date d’expiration de la carte, le cryptogramme et signer) ou par virement : La Banque postale, Centre de Paris, n° RIB : 20041 00001 1904540H020 95. Responsable de production éditoriale – Gautier Goffette. E-mail : ANDO-gjp@elsevier.com Dir. Commercial France - Head of Content Solutions – Monika Giergielewicz. m.giergielewicz@elsevier.com Partenariats et suppléments – Claire Ebersold +33 (0)6 61 94 44 14 c.ebersold@elsevier.com Publicité – Nicolas Zarjevski + 33 (0)6 29 85 54 98 n.zarjevski@elsevier.com / Nathalie Gérard +33 (0)6 14 42 26 32 n.gerard@elsevier.com Abonnements – Tél. : +33 (0)1 71 16 55 99. Site web : http://www.em-consulte.com/infos Éditeur – Anne-Elisabeth Fournié. E-mail : a.fournie@elsevier.com Directeur de la publication – Daniel Rodriguez Les modalités d’abonnement, les sommaires de chaque numéro ainsi que les résumés des articles publiés dans cette revue sont disponibles sur le site internet d’Elsevier Masson SAS : http://www.em-consulte.com
Elsevier Masson SAS, Simplified joint stock company with sole shareholder, with a capital of 47,275,384 euros Registered office: 65, rue Camille-Desmoulins, 92130 Issy-les-Moulineaux - France Nanterre Commercial Registry 542 037 031 This journal and the individual contributions contained in it are protected under copyright, and the following terms and conditions apply to their use in addition to the terms of any Creative Commons or other user license that has been applied by the publisher to an individual article: Photocopying Single photocopies of single articles may be made for personal use as allowed by national copyright laws. Permission is not required for photocopying of articles published under the CC BY license nor for photocopying for non-commercial purposes in accordance with any other user license applied by the publisher. Permission of the publisher and payment of a fee is required for all other photocopying, including multiple or systematic copying, copying for advertising or promotional purposes, resale, and all forms of document delivery. Special rates are available for educational institutions that wish to make photocopies for non-profit educational classroom use. Derivative Works Users may reproduce tables of contents or prepare lists of articles including abstracts for internal circulation within their institutions or companies. Other than for articles published under the CC BY license, permission of the publisher is required for resale or distribution outside the subscribing institution or company. For any subscribed articles or articles published under a CC BY-NC-ND license, permission of the publisher is required for all other derivative works, including compilations and translations. Storage or Usage Permission of the Publisher is required to store or use electronically any material contained in this journal, including any article or part of an article. Except as outlined above, no part of this publication may be reproduced, stored in a retrieval system or transmitted in any form or by any means, electronic, mechanical, photocopying, recording or otherwise, without prior written permission of the Publisher. Permissions For information on how to seek permission visit www.elsevier.com/permissions. Author rights Author(s) may have additional rights in their articles as set out in their agreement with the publisher (more information at http://www.elsevier. com/authorsrights). Notice Practitioners and researchers must always rely on their own experience and knowledge in evaluating and using any information, methods, compounds or experiments described herein. Because of rapid advances in the medical sciences, in particular, independent verification of diagnoses and drug dosages should be made. To the fullest extent of the law, no responsibility is assumed by the publisher for any injury and/or damage to persons or property as a matter of products liability, negligence or otherwise, or from any use or operation of any methods, products, instructions or ideas contained in the material herein. Although all advertising material is expected to conform to ethical (medical) standards, inclusion in this publication does not constitute a guarantee or endorsement of the quality or value of such product or of the claims made of it by its manufacturer. The Multimedia Components available for your journal are identified by the pictograms listed below. CrossMark logo doesn’t design a Multimedia Component. It gives readers the information they need to verify that they are using the most recent and reliable versions of a document. Simply click on it. You can access the instructions to authors by going to http://em-consulte.com/produit/ando Image Description Podcast Video/Animation Self evaluation Supplementary informations (documents for patients, legal documents, images, decision tree. . . ) Clinical case Bilingualism Document status © 2024 Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved, including those for text and data mining, AI training, and similar technologies.
suite page iv Abstracted in: Current Contents/Life Sciences, PubMed/Medline, Science Citation Index, Scopus, BIOSIS PREVIEW, Embase, PASCAL FRANCIS, Elsevier Biobase, Hinari, Sociedad Iberoamericana de Información Científica (SIIC) Data Bases, LiSSa Contents Annales d'Endocrinologie 85 (2024) iii–iv Available online at www.sciencedirect.com ScienceDirect https://doi.org/10.1016/S0003-4266(24)00739-X 40e congrès de la Société Française d'Endocrinologie à Clermont-Ferrand, 16-18 octobre 2024 Éditorial Éditorial – Congrès de la SFE, Clermont-Ferrand, 2024 Nadia Cherradi and Lionel Groussin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 343 Résumés des intervenants Conférences plénières . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 344 Symposiums SFE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 346 Ateliers SFE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 352 Parcours Paramed . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 354 Parcours Endoscience . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 356 Conférence Consensus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 357 Communications orales Thyroïde (fonction) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 358 Hypophyse – Neuroendocrinologie (Tumeur) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 362 Cancers et hormones – Tumeurs endocrines - NEM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 366 Diabètes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 370 Surrénales et stéroïdes (hyperplasie) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 374 Obésité, dyslipidémies et maladies métaboliques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 379 Gonades – Reproduction . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 383 Thyroïde (tumeur) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 386 Hypophyse – Neuroendocrinologie (dysfonction) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 390
CONTENTS (continued) Cancers et hormones – Tumeurs endocrines – NEM (corticosurrénalome) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 394 Diabètes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 398 Surrénales et stéroïdes (fonction) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 402 Endocrinologie pédiatrique - Grossesse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 407 Calcium, parathyroïde et os . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 411 E-posters publiés Hypophyse – Neuroendocrinologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 415 Thyroïde . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 431 Surrénales et stéroïdes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 453 Calcium, parathyroïde et os . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 471 Gonades – reproduction . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 477 Endocrinologie pédiatrique – Grossesse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 490 Cancers et hormones – Tumeurs endocrines – NEM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 496 Diabètes – partie 1 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 500 Diabètes – partie 2 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 529 Obésité, dyslipidémies et maladies métaboliques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 556 Thématiques paramédicales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 566
Annales d’Endocrinologie 85 (2024) 343 Available online at ScienceDirect www.sciencedirect.com Éditorial Éditorial – Congrès de la SFE, Clermont-Ferrand, 2024 Cher(e)s collègues, cher(e)s amies Le40e Congrès de la Société franc¸ aise d’endocrinologie se tiendra à Clermont-Ferrand pour l’édition 2024. Cette manifestation reste un grand moment d’échanges d’idées et de partage de connaissances pour tracer de nouvelles voies, remettre en question les paradigmes existants et fac¸ onner l’avenir de notre discipline. Nous avons eu à cœur avec l’ensemble du comité scientifique et le comité local d’organisation de vous proposer un programme attractif et dynamique couvrant les différents aspects cliniques et fondamentaux de l’endocrinologie, du diabète et du métabolisme. Le programme du congrès 2024 a été conc¸ u pour stimuler des discussions animées entre les différents participants rassemblés par leur intérêt commun pour notre discipline : chercheurs et cliniciens, paramédicaux, etc. Les conférences plénières traiteront notamment des avancées scientifiques et cliniques les plus récentes dans le processus de détermination ovarienne, du traitement des cancers surrénaliens ainsi que des enjeux éthiques associés au déploiement de l’intelligence artificielle en santé. Les symposiums couvriront un spectre large de notre spécialité, en abordant par exemple l’impact de la connaissance des maladies rares sur la prise en charge des pathologies fréquentes, les conséquences des dépistages génétiques, des aspects innovants du métabolisme lipidique, de l’hyperaldostéronisme primaire, des cancers de la thyroïde, du rythme circadien et des interactions système immunitaire/cellules endocrines. Une dizaine d’ateliers permettront aux cliniciens et scientifiques d’échanger avec des experts sur des questions pratiques incluant des aspects médico-légaux et l’irruption de l’intelligence artificielle en santé. Les deux séances de controverses, la conférence de consensus (consacrée à l’hyperparathyroïdie primaire), permettront de discuter de la prise en charge des patients. Par ailleurs, « L’année en » sera consacrée à l’hypophyse. Le congrès de la SFE Clermont-Ferrand 2024 sera aussi caractérisé par la poursuite des parcours « Endoscience » et « Paramédical » qui ont été initiés au congrès de Marseille l’année dernière et ont recueilli un franc succès. Le parcours Endoscience comportera 3 symposiums scientifiques originaux traitant de la place des hormones sexuelles dans le comportement et dans les neurosciences, ainsi que de thérapies innovantes utilisant les vésicules extracellulaires. Deux ateliers visant à mettre en perspective clinique les progrès de la recherche seront dédiés à de nouvelles technologies ainsi qu’à la diversité des processus de mort cellulaire. Le parcours paramédical se déclinera sous forme de présentations et d’ateliers. Le conseil scientifique ainsi que le comité local d’organisation comptent sur vous à Clermont-Ferrand pour des échanges riches et stimulants. Nous espérons que ce congrès, à la fois scientifique et amical, vous apportera des connaissances précieuses ainsi que des souvenirs et des connexions durables. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Nadia Cherradia,∗ Lionel Groussinb a Commissariat à l’énergie atomique, Inserm, université Grenoble Alpes, Grenoble, France b Hôpital Cochin, université Paris Cité, Paris, France ∗Auteur correspondant. E-mail address: nadia.cherradi@cea.fr (N. Cherradi) https://doi.org/10.1016/j.ando.2024.05.023 0003-4266/© 2024 Elsevier Masson SAS. All rights are reserved, including those for text and data mining, AI training, and similar technologies.
Annales d’Endocrinologie 85 (2024) 344–345 Disponible en ligne sur ScienceDirect www.sciencedirect.com Conférences plénières Symposiums SFE Ces mystérieuses cellules qui nous habitent : microchimérisme et maladies auto-immunes Nathalie Lambert (Directrice de recherche) Inserm, athrites autoimmunes, UMR1097, Aix Marseille université, France Pendant la grossesse, cellules maternelles et fœtales traversent le placenta et migrent vers leur hôte respectif, créant un microchimérisme maternel chez l’enfant et un microchimérisme fœtal chez la mère. Plus étonnant encore, ces cellules microchimériques persistent des décennies dans le sang et les organes de leur hôte respectif. Nous sommes donc tous des microchimères. Ces cellules jouent un rôle dans la tolérance fœto-maternelle pendant la grossesse, mais également à long terme chez l’adulte. Les cellules microchimériques peuvent, entre autres, être des cellules souches et avoir la capacité de réparer les tissus endommagés. On les retrouvent dans divers organes tels que le poumon, la rate, la thyroïde. . . De nombreuses études montrent que les patientes atteintes de maladies auto-immunes ont de plus grandes quantités de microchimérisme fœtal. Est-ce la raison pour laquelle les femmes sont plus souvent atteintes par ces maladies ? Ces cellules pourraient-elles avoir des conséquences « néfastes » quand présentes en trop grandes quantités chez leur hôte, et pourraientelles être à l’origine des maladies, nommées peut-être mal à propos, « auto » immunes ? Nos derniers travaux chez la souris mettent en évidence que les cellules microchimériques sont capables, dans un contexte génétique particulier, et ce malgré leur faible quantité, de générer des réponses immunes quantifiables chez l’hôte. Enfin, nos travaux récents montrent également que le passage cellulaire peut se faire sur trois générations. Y a-t-il un intérêt immunologique, développemental à conserver de faibles quantités de cellules d’individus qui nous ont précédés ou succédés ? Quelques éléments viennent maintenant éclairer ce domaine fascinant et souvent méconnu qu’est le microchimérisme naturel. Déclaration de liens d’intérêts L’auteur n’a pas précisé ses éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.ando.2024.08.003 Résumés présentés lors du 40e congrès de la Société franc¸ aise d’endocrinologie à Clermont-Ferrand, 2024. Traitement des tumeurs malignes de la surrénale : espoir ou désespoir ? Eric Baudin Les corticosurrénalomes (CS) et les phéochromocytomes et paragangliomes malins (PPMs) présentent des trajectoires thérapeutiques opposées. Le CS, moins rare et plus homogène que les PPMs, permet des essais thérapeutiques de phase III et une standardisation au diagnostic plus simple. Malgré des progrès liés aux facteurs pronostiques (mENSAT – GRAS) et à l’immunothérapie, la médiane de survie des CS métastatiques reste inférieure à 2 ans en 2024. La phase III GALACCTICC ciblant IGF2 dans les CS a échoué, et les altérations moléculaires comme p53 ou la voie Wnt-B caténine ne sont pas encore traitables. En revanche, les PPMs, tumeurs ultra-rares à pronostic hétérogène, ont récemment bénéficié d’innovations. L’étude FIRSTMAPPP, publiée en 2024, a démontré la supériorité du Sunitinib pour ces tumeurs. La recherche translationnelle a permis de cibler la mutation SDHB, ouvrant la voie à une approche thérapeutique personnalisée. En 2024, la médecine personnalisée pour les CS est limitée au Mitotane, ciblant la mitochondrie surrénalienne, et aux rares cas avec une mutation du système MMR sensible à l’immunothérapie. Malgré la diversité de l’arsenal thérapeutique des PPMs, le contrôle des sécrétions hormonales reste un défi. Espoir et désespoir coexistent dans la lutte contre ces cancers. La chirurgie en centre expert demeure le seul traitement curatif, et l’innovation thérapeutique repose sur la collaboration entre centres experts, chercheurs et autorités de santé. Déclaration de liens d’intérêts L’auteur n’a pas précisé ses éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.ando.2024.08.004 Environnements volcaniques et santé humaine Julia Eychenne1,2 1 Université Clermont Auvergne, CNRS, IRD, OPGC, laboratoire magmas et volcans, 63000 Clermont-Ferrand, France 2 Université Clermont Auvergne, CNRS, Inserm, institut de génétique reproduction et développement, 63000 Clermont-Ferrand, France À l’échelle du globe, 1 milliard de personnes vivent dans un rayon de 100 km d’un volcan actif. Ces populations appartiennent à des socio-écosystèmes fragiles, du fait de l’activité volcanique. Audelà des effets destructeurs immédiats des éruptions volcaniques, celles-ci provoquent aussi des perturbations environnementales durables. Certaines sont bénéfiques, comme l’augmentation de la 0003-4266/
Symposiums SFE Annales d’Endocrinologie 85 (2024) 344–345 fertilité des sols, qui explique que les populations vivant dans des environnements volcaniques répugnent à être déplacées. Mais d’autres perturbations ont des effets néfastes sur les sociétés humaines. C’est le cas des particules fines et des gaz émis en abondance par certains volcans et rejetés dans l’air ambiant avant de se déposer au sol, où ils impactent considérablement plusieurs déterminants sanitaires (e.g., qualité de l’air, ressources en eau, ressources alimentaires). Les effets que ces émissions volcaniques ont sur la santé des populations exposées sont encore mal connus. Il a été montré suite à plusieurs éruptions, que l’exposition aux émissions volcaniques provoquait des maladies respiratoires aiguës. Les effets chroniques sont en revanche mal connus, du fait du peu de données épidémiologiques ou cliniques sur le long terme chez des populations exposées. Des recherches interdisciplinaires sont développées à Clermont-Ferrand et en collaboration avec des partenaires internationaux, pour comprendre les effets sur la santé humaine des émissions volcaniques, à l’interface entre volcanologie, sciences atmosphériques, biologie, épidémiologie et sociologie. Après avoir fait un tour d’horizon de l’état de l’art et présenté un contexte sur les éruptions volcaniques, je présenterai certains travaux menés au sein de notre groupe sur ces questions. Déclaration de liens d’intérêts L’auteur n’a pas précisé ses éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.ando.2024.08.005 L’origine de l’ovaire n’est plus une énigme Elodie Grégoire , Marie-Cécile De Cian , Aitana Perea-Gomez , Isabelle Gillot Communication par MC Chaboissier Le sexe de l’embryon est décidé au moment de la fécondation par la transmission paternelle du chromosome sexuel X ou Y et la transmission d’un chromosome X par la mère. C’est le processus de détermination du sexe qui initie la différenciation sexuelle de l’embryon, en favorisant le développement de l’ébauche gonadique en testicule chez l’embryon XY et en ovaire chez l’embryon XX. Le déterminant testiculaire a été découvert au début des années 1990. Il s’agit du gène SRY, situé sur le chromosome Y, nécessaire et suffisant pour induire le programme de développement mâle. Il a fallu plus de 30 ans pour identifier le facteur initiant la différenciation ovarienne, un variant résultant d’épissage alternatif du suppresseur de la tumeur de Wilms, WT1. Cette isoforme est appelée -KTS par opposition à l’isoforme +KTS, qui contient les trois acides aminés supplémentaires Lysine, Thréonine et Sérine. L’isoforme -KTS est nécessaire pour induire le développement de l’ovaire chez les souris XX et peut empêcher le développement mâle lorsqu’elle est activée prématurément chez les embryons XY. Chez l’homme, la dérégulation de -KTS est responsable du syndrome de Frasier chez des patients de caryotype 46,XY atteints de néphropathie glomérulaire et de dysgénésie gonadique. Étant donné que -KTS agit très tôt au cours du développement, cette découverte ouvre de nouvelles perspectives de recherche sur le développement ovarien et permettra de mieux comprendre les réseaux de gènes impliqués dans de nombreux cas de troubles idiopathiques du développement du sexe. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.ando.2024.08.006 345
Annales d’Endocrinologie 85 (2024) 346–351 Disponible en ligne sur ScienceDirect www.sciencedirect.com Résumés des intervenants du 40e Congrès de la SFE Symposiums SFE Traitement médicamenteux de l’hyperaldostéronisme primaire Dr M. Burnier (Prof. Honoraire) Faculté de biologie et médecine, université de Lausanne, Suisse L’hyperaldostéronisme primaire est la cause d’hypertension artérielle secondaire la plus fréquente avec une incidence qui varie entre 6 % et plus de 20 % selon le contexte (consultation générale ou consultation spécialisée). L’hyperaldostéronisme primaire est associé à un risque plus élevé de complications cardiovasculaires et rénale que l’hypertension artérielle dite essentielle, raison pour laquelle il est important d’obtenir un excellent contrôle de la pression artérielle dans cette indication. Le but du traitement médical de l’hyperaldostéronisme primaire est: (1) de baisser la pression artérielle, (2) de contrôler la kaliémie, (3) de réduire le risque d’évènements cardiovasculaire et (4) d’améliorer la qualité de vie. Aujourd’hui, le traitement médicamenteux est indiqué en première intention chez les patients avec un hyperaldostéronisme primaire dû à une origine surrénalienne bilatérale ou à une origine unilatérale qui ne peut pas être opérée. Le traitement médicamenteux de base consiste essentiellement à bloquer l’activité de l’aldostérone à l’aide d’antagonistes des récepteurs minéralocorticoïdes tels que l’aldactone ou l’eplerénone. Cependant, au cours de dernières années, de nouvelles approches thérapeutiques ont été développées qui pourraient modifier la prise en charge médicamenteuse de l’hyperaldostéronisme primaire dans le futur. Dans ce contexte seront discutés les inhibiteurs de l’aldostérone synthase, les antagonistes non stéroïdiens de l’aldostérone ainsi que la place éventuelle des inhibiteurs de SGLT2 en combinaison avec les traitements actuels. Déclaration de liens d’intérêts L’auteur n’a pas précisé ses éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.ando.2024.08.008 Résumés présentés lors du 40e congrès de la Société franc¸ aise d’endocrinologie à Clermont-Ferrand, 2024. De la découverte des gènes d’une maladie rare au développement d’un nouveau traitement médical des bouffées de chaleur chez les femmes ménopausées Jacques Young Service d’endocrinologie, hôpital Bicêtre, Assistante publique–Hôpitaux de Paris, université Paris-Saclay Adresse e-mail : jacques.young@aphp.fr Par des études génétiques de familles atteintes d’hypogonadisme hypogonadotrophique congénital isolés (HHC) les gènes codant pour des neuropeptides hypothalamiques, et leurs récepteurs ont été découverts. Un de ces neuropeptides, découvert en 2009 comme cause d’HHC, la neurokinine B (NKB), est exprimée au niveau de neurones hypothalamiques et est impliqué chez l’homme dans l’activation de l’axe gonadotrope grâce à leur effet stimulant sur la sécrétion pulsatile de GnRH. On« redécouvre» ensuite des travaux anciens ayant montré que des bouffées vasomotrices étaient associées à la sécrétion de neurokinines par des tumeurs carcinoïdes. On «redécouvre»aussi que des neurones hypothalamiques exprimant à la fois le récepteur à l’estradiol et NKB étaient hypertrophiés chez les femmes ménopausées. L’hypothèse fut logiquement faite que la levée du rétrocontrôle négatif de l’estradiol, qui s’effondre chez les femmes ménopausées, était responsable de l’augmentation de la NKB au niveau hypothalamique et que ce neuropetide pouvait être le neuromédiateur responsable du déclenchement des bouffées de chaleur. Cette hypothèse a été renforcée par le déclenchement de bouffées vasomotrices par l’administration intraveineuse de NKB. Des essais thérapeutiques prospectifs en aveugle versus placebo chez des femmes ménopausées ont ensuite montré de fac¸ on très claire et concordante l’efficacité de différents antagonistes de NKB sur les bouffées de chaleurs. Ils ont abouti à l’autorisation de la mise sur le marché en 2023 par la Food and Drug Administration (FDA) d’un de ces antagonistes NKB appelé Veozah® (fezolinetant) pour le traitement des bouffées de chaleur des femmes ménopausées. L’ensemble des études cliniques ayant abouti au développement de cette classe de médicament sera discuté au cours de cet exposé. Déclaration de liens d’intérêts L’auteur n’a pas précisé ses éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.ando.2024.08.009 0003-4266/
Symposiums SFE Annales d’Endocrinologie 85 (2024) 346–351 CRF1 and ACTH antagonists in patients with classic 21-hydroxylase deficiency Henrik Falhammar (MD, PhD, FRACP) Karolinska University Hospital and Karolinska Institutet, Stockholm, Sweden Supraphysiological replacement doses of glucocorticoids are commonly used in 21-hydroxylase deficiency (21OHD) to be able to control the adrenal androgen and steroid precursor production. By reducing the ACTH production by blocking the corticotropinreleasing factor type 1 receptor (CRF1) or the ACTH receptor more physiological glucocorticoid doses can be used. Melanocortin type 2 receptor (MC2R, or ACTH receptor) antagonist block ACTH on the adrenals and has a similar effect. These three novel principles have been used in drug development and are currently in different phases. The data from the largest randomized controlled phase 3 trial in 21OHD have recently been published showing that crinercerfont, an orally administered CRF1 antagonist, has very good effect in controlling the adrenal androgens and steroid precursors while lowering the glucocorticoids into the physiological range. The competitor tildercerfont, another CRF1 antagonist, did not show convincing results in one of their randomized control phase 3 trials which was prematurely terminated. Atumelnant (CRN04894), a MC2R antagonist has just presented the initial results from an openlabel, dose-finding phase 2 study in patients with 21OHD with encouraging results while Lu AG13909, an ACTH receptor antagonist, currently is trialed in a phase 1 study in patients with 21OHD. Disclosure of interest The author has not supplied his declaration of competing interest. https://doi.org/10.1016/j.ando.2024.08.010 Femelles XY chez la souris naine africaine : le troisième sexe ? Frédéric Veyrunes Institut des sciences de l’évolution de Montpellier (ISEM), CNRS, IRD, université de Montpellier Le système de déterminisme du sexe des mammifères (XX/XY) est extrêmement ancien et conservé : toute déviation mène généralement à la stérilité. Cependant, quelques espèces dérogent à la règle. C’est le cas de la souris naine africaine Mus minutoides, qui possède un déterminisme du sexe unique avec un troisième chromosome sexuel : un variant féminisant du X, nommé X* et présent en forte fréquence dans les populations naturelles, qui produit des femelles fertiles X*Y. Ainsi, les femelles sont soit XX, XX* ou X*Y, et tous les mâles XY. Nous avons montré que la combinaison d’un chromosome X* féminisant et d’un chromosome Y a donné naissance à un troisième phénotype sexuel, tant les femelles X*Y diffèrent considérablement des autres femelles sur de nombreux traits. Par exemple, elles ont une plus grande fécondité et procurent de meilleurs soins maternels, en revanche elles présentent aussi des caractères masculinisés comme une plus grande agressivité, malgré des taux d’hormones stéroïdes circulantes similaires. Nous avons étendu nos recherches à l’expression des gènes du cerveau. En comparant le transcriptome des 4 génotypes sexuels, nous montrons qu’une part importante des gènes du cerveau des femelles X*Y s’expriment soit de manière unique (expression différente de tous les autres génotypes) soit identique à celle des mâles. Ces gènes sont surreprésentés sur les chromosomes sexuels, et certains sont de bons candidats pour expliquer les traits comportementaux et reproductifs spécifiques aux femelles X*Y. Au-delà du rôle majeur des hormones, nos résultats mettent en évidence l’importance des chromosomes sexuels dans la construction des différences entre sexes ; ils contribuent également à repenser la vision binaire des sexes. Déclaration de liens d’intérêts L’auteur n’a pas précisé ses éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.ando.2024.08.011 Les cellules endocrines cibles privilégiées de l’auto-immunité : pourquoi et quel intérêt clinique ? Roberto Mallone France Des avancées récentes dans la compréhension de la physiopathologie des endocrinopathies auto-immunes ont mis en évidence qu’il ne s’agit pas seulement de maladies résultant d’une dérégulation immunitaire, mais aussi d’un état de stress de l’organe cible qui favorise la vulnérabilité auto-immune sur un terrain biologique déjà propice, porté par la fonction et l’anatomie des cellules endocrines. Cette nouvelle vision holistique de l’auto-immunité se traduit en des nouvelles stratégies thérapeutiques qui n’utilisent plus seulement des agents immunomodulateurs, mais aussi des traitements protecteurs des cellules endocrines. Déclaration de liens d’intérêts L’auteur n’a pas précisé ses éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.ando.2024.08.012 Thymectomie : et si c’était une mauvaise idée ? Delphine Sauce Cimi-Paris, Inserm U1135, Sorbonne université, Paris, France Introduction Le thymus est un élément essentiel du système immunitaire, principalement responsable de la maturation et de la différenciation des lymphocytes T, cellules essentielles à l’immunité adaptative. La thymectomie, l’ablation chirurgicale du thymus, est réalisée pour diverses indications médicales, notamment les malformations cardiaques congénitales, la myasthénie, les thymomes et d’autres conditions associées à des anomalies thymiques. Observation La thymectomie a des conséquences immunologiques distinctes selon l’âge auquel elle est pratiquée. Chez les nourrissons et les enfants, la thymectomie peut entraîner une immunodéficience importante en raison du rôle essentiel du thymus dans la maturation des lymphocytes T au début de la vie. Cela entraîne une susceptibilité accrue aux infections et une diversité réduite des récepteurs des lymphocytes T. Chez l’adulte, l’impact est généralement moins sévère en raison de l’involution naturelle du thymus avec l’âge ; cependant, il peut y avoir une réduction progressive de la diversité des lymphocytes T et des risques potentiels à long terme d’infections, de tumeurs malignes ou de maladies auto-immunes. Malgré ces risques, la thymectomie n’induit généralement pas de pathologies notables, même si la mortalité toute cause confondue a récemment été décrite comme plus élevée que dans la population témoin. Discussion Par conséquent, une surveillance à long terme de la fonction immunitaire est recommandée, en particulier chez les personnes ayant subi une thymectomie pendant l’enfance. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour comprendre pleinement les implications de la thymectomie sur la compétence immunitaire et pour développer des stratégies visant à atténuer les effets indésirables potentiels. Déclaration de liens d’intérêts L’auteure n’a pas précisé ses éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.ando.2024.08.013 Un rôle de protéine porteuse pour les auto-anticorps dirigés contre les hormones peptidiques Serguei O. Fetissov Inserm UMR1239, université de Rouen Normandie L’Homme présente naturellement des immunoglobulines (Ig) G circulantes réactives aux hormones peptidiques, telles que la corticotropine, l’ocytocine, la melanotropine, la ghréline, etc. Ces 347
Symposiums SFE Annales d’Endocrinologie 85 (2024) 346–351 hormones étant des molécules endogènes, les IgG sont parfois appelées des auto-anticorps, ce qui implique une réaction auto-immune contre des auto-antigènes. Néanmoins, la présence constitutive de ces IgG chez l’homme en bonne santé suggère qu’elles exercent un rôle physiologique. En effet, plusieurs études récentes ont clarifié le rôle des IgG liant les hormones peptidiques en tant que molécules porteuses fonctionnelles de ces hormones. De telles IgG protègent les hormones de la dégradation dans le plasma et modulent leurs effets lorsqu’elles se lient à leurs récepteurs. De plus, la nature variable de la molécule d’IgG est à l’origine de différence de l’affinité de liaison des IgG vis-à-vis des hormones peptidiques, ce qui peut, par voie de conséquence, entraîner une augmentation ou une diminution de la signalisation peptidergique. Ce rôle modulateur des IgG semble être impliqué dans la régulation de nombreuses fonctions physiologiques et pourrait être pertinent dans certaines pathologies, telles que l’obésité, les troubles du comportement alimentaire et les troubles liés au stress. Par conséquent, les IgG portant les hormones peptidiques pourraient représenter une nouvelle cible thérapeutique d’intérêt. Déclaration de liens d’intérêts L’auteur n’a pas précisé ses éventuels liens d’intérêts. Remerciements ANR France, PTM-2 Inserm, ERANET Neuron MiGBAN (01EW1906A-01EW1906B), GEMMA project (ID 825033) H2020-SC1-BHC-03-2018. https://doi.org/10.1016/j.ando.2024.08.014 Quand faire un diagnostic génétique ? Philippe Moulin (Pr Émérite) Université Claude-Bernard Lyon 1, Fédération d’endocrinologie, hôpital Louis-Pradel, CEDRA, Lyon Il existe deux opportunités conduisant à effectuer un test génétique chez un patient présentant une hypertriglycéridémie. Pour comprendre (1) En situation de dyslipidémie mixte sévère : pour clarifier le diagnostic entre une hyperlipidémie combinée polygénique (ex familiales) et une dysbêtalipoprotéinémie car les enjeux de prise en charge sont différents. Cependant le dosage de l’apo B permet généralement les différencier (dysbêtalipoprotéinémie [ratio TC (g/L)/apo B (g/L) < 2,9]). Lors des rares cas où il persiste une ambiguïté, le séquenc¸ age de l’apo E permet de lever le doute en recherchant le génotype E2E23 de l’apo E dans les formes récessives ou plus rarement pour les formes dominantes en identifiant une mutation hétérozygote faux sens de l’apo E. (2) En situation d’hyperchylomicronémie : lors des hypertriglycéridémie majeures (TG > 10 mmol/L), il convient de différencier les rares syndromes d’hyperchylomicronémie familiale (FCS), qui relèvent de mesures spécifiques, des syndromes d’hyperchylomicronémie multifactorielle (5MCS), dyslipidémies polygéniques moins rares. Un score phénotypique (FCS score1) fournit une sensibilité et une spécificité diagnostique proche de 80 %. Néanmoins dans les situations douteuses le NGS testant une batterie de 8 gènes candidats permettra d’établir un diagnostic de certitude. Pour traiter Lors des FCS, le régime hypolipidique est peu efficace et les traitements médicamenteux classiques inefficaces. Les traitements de dernière génération, par ASO ou par siRNA anti-apo C3 réduisent la triglycéridémie de 60 % et diminuent l’incidence des pancréatites aiguës hypertriglycéridémiques. Ils sont à l’heure actuelle restreints en France à la centaine de malades ayant un FCS génétiquement caractérisé. Déclaration de liens d’intérêts L’auteur n’a pas précisé ses éventuels liens d’intérêts. 1https://www.nsfa.asso.fr/outil-de-diagnostic-hyperchylomicron emie/#:∼:text=Ce%20%C2%AB%20FCS%20score%20%C2%BB%20a %20un,des%20formes%20multifactorielles%20(MCS). https://doi.org/10.1016/j.ando.2024.08.015 Nouveaux traitements de l’hypertriglycéridémie Pr René Valero France L’hypertriglycéridémie s’associe à un risque de pancréatite aiguë notamment si elle est sévère (> 5 g/L) ou extrême (> 10 g/L) et un risque de maladies cardiovasculaires athéromateuses. Au-delà de l’élévation du taux de LDL-cholestérol, de nombreuses données épidémiologiques, génétiques et biologiques, montrent que l’élévation des lipoprotéines riches en triglycérides (LRT) reflétée par le dosage sanguin des triglycérides représente un facteur causal d’athérosclérose. Les essais cliniques des traitements historiques de l’hypertriglycéridémie : les fibrates et les acides gras oméga-3 sont peu convaincants sur la réduction du risque cardiovasculaire, en dehors d’analyses post-hoc et de l’étude REDUCE-IT qui a montré une réduction majeure des événements cardiovasculaires, même si cet effet bénéfique n’est pas dû qu’à la baisse des triglycérides. De nouveaux traitements sont disponibles ou en développement. Ces traitements agissent principalement en favorisant le catabolisme des LRT par blocage de 2 inhibiteurs de la lipoprotéine lipase (LPL) et/ou en favorisant le captage hépatique des particules résiduelles des LRT. Le 1er inhibiteur de la LPL est l’apoprotéine C-III qui peut être inhibée par 2 oligonucléotides anti-sens : le volanesorsen ou l’olezarsen ou par un siRNA : le plozasiran. Le 2e inhibiteur est l’angiopoietin-like 3 (ANGPTL3) qui peut être inhibée par un anticorps monoclonal : evinacumab ou un siRNA : zodasiran. D’autre part, des agonistes du fibroblast growth factor 21 (FGF21) sont en cours de développement. L’ensemble de ces nouveaux traitements a montré une excellente efficacité concernant la baisse du taux de triglycérides mais des essais cliniques de suivi des événements cardiovasculaires sont nécessaires. Déclaration de liens d’intérêts L’auteur n’a pas précisé ses éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.ando.2024.08.016 Nouvelles lignes de conduite dans la prise en charge des prolactinomes Dominique Maiter Service d’endocrinologie, cliniques universitaires Saint-Luc UCLouvain, 1200 Bruxelles, Belgique Introduction Les dernières lignes de conduite concernant le diagnostic et le traitement des prolactinomes avaient été publiées en 2011 [1]. Objectifs Établir un document de consensus actualisé concernant la prise en charge des prolactinomes. Méthodes Les recommandations, basées sur le système GRADE, ont été établies après revue exhaustive de la littérature scientifique (01/2023) et validées de manière consensuelle par un groupe international de 36 experts parrainé par la Pituitary Society. Synthèse La mise à jour de ces lignes de conduite tient compte les acquisitions récentes concernant la pathogénie et l’incorporation des facteurs de transcription dans la classification des tumeurs hypophysaires, ainsi que des avancées dans le diagnostic biologique et l’imagerie. Les complications liées au prolactinome sont discutées de manière approfondie, principalement l’hypogonadisme et les effets sur la masse osseuse. Concernant le traitement, ces recommandations prennent en compte les effets indésirables à long terme des agonistes dopaminergiques, les chances de rémission après arrêt du traitement médical dans des conditions spécifiques ainsi que les progrès de la neurochirurgie, pour proposer de nouveaux algorithmes de traitement. Le document discute enfin de la prise en charge du prolactinome dans diverses situations particulières : les lésions kystiques, les tumeurs mixtes sécrétant l’hormone de croissance et la prolactine, les prolactinomes agressifs, la grossesse, l’enfant et l’adolescent, les patients souffrant de troubles 348
Symposiums SFE Annales d’Endocrinologie 85 (2024) 346–351 psychiatriques sous-jacents, les femmes ménopausées, les personnes transgenres et les patients avec maladie rénale chronique. Déclaration de liens d’intérêts L’auteur n’a pas précisé ses éventuels liens d’intérêts. Pour en savoir plus Petersenn et al. Nat Rev Endocrinol 2023;19 :722–40. https://doi.org/10.1016/j.ando.2024.08.017 Recommandations pour la prise en charge du diabète de type 2 Patrice Darmon France Fin 2023, la Société francophone du diabète (SFD) a actualisé sa prise de position sur le traitement du diabète de type 2. Les fondamentaux sont conservés : modifications du mode de vie en première intention ; place de l’éducation thérapeutique ; individualisation des objectifs glycémiques et des stratégies thérapeutiques selon les caractéristiques du patient ; décision médicale partagée ; réévaluation régulière de la pertinence des traitements ; lutte contre l’inertie thérapeutique mais aussi désescalade si nécessaire. Le traitement de première ligne reste la metformine (sauf contre-indication ou intolérance) mais la SFD recommande de l’associer précocement à d’autres classes médicamenteuses comme les inhibiteurs de SGLT2 (iSGLT2) et les agonistes des récepteurs GLP-1 (arGLP-1), notamment chez les patients à risque cardiovasculaire élevé ou très élevé, et indépendamment de l’HbA1c chez ceux présentant une maladie athéromateuse avérée, une insuffisance cardiaque et/ou une maladie rénale chronique. En cas d’excès pondéral, le choix se porte sur un iSGLT2 ou, mieux, sur un arGLP-1 plus puissant sur le poids, en attendant les doubles arGIPGLP1 comme le tirzépatide plus efficaces encore. Après 75 ans, chez les patients fragiles, la SFD privilégie la metformine et les inhibiteurs de la dipeptidyl-peptidase 4, faciles à utiliser et au bon profil de tolérance, mais un iSGLT2 peut également être prescrit en cas d’insuffisance cardiaque ou de maladie rénale chronique. Ce référentiel évolue vers des stratégies plus personnalisées et intégrées, visant à réduire le risque de complications et à améliorer la qualité de vie des patients présentant un diabète de type 2. Declaration de liens d’interts L’auteur n’a pas précisé ses éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.ando.2024.08.018 Prise en charge du carcinome papillaire à faible risque Docteur Gilles Russ (MD)1,∗,2 1 Thyroid and Endocrine Tumors Department, La Pitié-Salpêtrière Hospital, Sorbonne University, GRC No. 16, 83, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France 2 Centre of Pathology and Radiology, Paris, France ∗ Correspondance. Les carcinomes papillaires à faible risque sont de taille inférieure à 4 cm, sans extension extra-thyroïdienne macroscopique ou ganglionnaire. La stratégie consiste d’abord à éliminer une indication chirurgicale : résultat cytologique avec des cellules hautes ou peu différenciées, échographie montrant une extension extra-thyroïdienne macroscopique ou ganglionnaire, une suspicion d’atteinte trachéale ou du nerf laryngé inférieur. Enfin, la décision est concertée avec le patient. S’il existe une indication chirurgicale démontrée, la cytoponction est obligatoire. Dans le cadre des carcinomes papillaires à faible risque, une lobectomie est le plus souvent indiquée. S’il n’existe pas d’indication chirurgicale, il faut étudier si une surveillance active est possible : l’âge supérieur à 40–45 ans, surveillance possible en milieu spécialisé, souhait du patient, absence de contact capsulaire tumoral et absence d’accroissement volumétrique. Il n’y a alors pas lieu d’effectuer une cytoponction. Cependant, si les critères de surveillance active ne sont pas réunis et s’il existe de la part du patient le souhait d’une stratégie plus vigoureuse que celle-ci en voulant éviter la chirurgie. On peut proposer la thermoablation par radiofréquence ou microondes. La cytoponction redevient obligatoire afin de démontrer que le nodule est Bethesda 5 ou 6. La rémission complète est affirmée par la disparition totale de l’image dans le temps et également par une cytoponction démontrant l’absence de cellules tumorales. Au total, lorsqu’il existe une suspicion échographique de carcinome papillaire à faible risque, il convient de rechercher une indication chirurgicale et en l’absence de celle-ci de discuter une surveillance active versus une thermoablation. Déclaration de liens d’intérêts L’auteur n’a pas précisé ses éventuels liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.ando.2024.08.019 Néoplasie endocrinienne multiple de type 1 et tumeurs neuroendocrines du pancréas Thomas Walter (MD, PhD) Hospices civils de Lyon En 2024, le GTE, l’AFCE et ENDOCAN-RENATEN (Groupe d’étude des tumeurs endocrines/Association francophone de chirurgie endocrinienne/Réseau national de prise en charge des tumeurs endocrines) ont publié les recommandations franc¸ aises pour le dépistage, le diagnostic et la prise en charge des patients NEM1 [1]. Lors de ce symposium, nous en ferons une lecture critique. Nous discuterons les implications pratiques du dépistage génétique de la Néoplasie Endocrinienne Multiple de type 1 (NEM1) sur la prise en charge des tumeurs neuroendocrines du pancréas (TNEp). Nos objectifs seront de (i) rappeler succinctement les différences entre les TNEp qu’elles soient associés ou non à la NEM1, au niveau de leur épidémiologie, symptomatologie, diagnostic, pronostic et de leur prise en charge ; (ii) nous décrirons les performances des différents examens pour dépister les TNEp. (iii) Au regard des conséquences cliniques et thérapeutiques, et du poids psychologique pour les patients NEM1, nous réfléchirons sur le type et le rythme de surveillance à adapter de manière la plus individualisé (ou non) aux patients NEM1. Déclaration de liens d’intérêts L’auteur n’a pas précisé ses éventuels liens d’intérêts. Référence [1] Goudet, et al. Ann Endocrinol 2024;85(1):2–19. https://doi.org/10.1016/j.ando.2024.08.020 Estimation du risque cardiovasculaire (RCV) chez les patients vivant avec un diabète de type 1 (PVDT1) Sophie Borot , Blandine Tramunt France Le sur-risque CV des PVDT1 est bien reconnu mais son estimation individuelle reste complexe compte tenu de l’hétérogénéité des facteurs de RCV (FDRCV) : le facteur glycémique (ancienneté, niveau), les autres FDRCV et la microangiopathie (dont la néphropathie et la neuropathie cardiaque). L’effet direct de l’hyperglycémie chronique sur le RCV n’a été démontré qu’en 2005 (étude EDIC). Il ressort aujourd’hui que l’hyperglycémie chronique s’exprime tardivement sur le RCV, après 20 à 30 ans de DT1. Elle s’accompagne après 40 ans d’âge d’un RCV élevé, surtout si l’HbA1c est élevée, si d’autres FDRCV sont associés et s’il existe une néphropathie. Ainsi, la logique actuelle propose une prise en charge CV précoce. Dès la pédiatrie, il est nécessaire d’atteindre les niveaux d’HbA1c les plus bas possibles sans hypoglycémie, de cibler le LDL à 100 mg/dL dès 10 ans d’âge et prescrire une 349
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